第二十號染色體 政治(3)

同時，我們只差一兩個突變就會從我們自己的瘙癢症基因那裏得上這個病。在人體內，這個基因是有253個三個字母長的詞。儘管最前面的22個和最後面的23個在蛋白質一製造出來的時候就被砍下去了。只在四個位置上，一個改變會引發疾病——四種不同形式的疾病。把第102個詞從脯氨酸變成亮氨酸會引起戈斯特曼—斯特勞斯勒—杉克病（Gerstmann-Straussler-Scheinker），這是一種遺傳病，病人可以存活很長時間。把第200個詞從谷氨酰胺改成賴氨酸會引起在來自利比亞的猶太人當中典型的CJD病。把第178個詞從天冬氨酸改成天冬酰胺引起典型的CJD，除非第129個詞也同時被從纈氨酸改成甲硫氨酸。在這種情況下，結果是由蛋白侵染子引起的疾病里最可怕的一種。這是一種罕見的疾病，被稱為致命家族失眠症，在幾個月徹底的失眠之後死亡。在這個病里，丘腦（也就是大腦里的睡眠中心之一）被疾病吞噬掉了。看來，蛋白侵染子引起的不同疾病的不同癥狀，是不同的大腦區域被侵蝕的結果。在這些事實最初變得清楚之後的十年，科學在進一步探索這個基因的神秘性方面成果輝煌。從普魯西納和其他人的實驗室里，巧妙得幾乎讓人發懵的實驗不斷湧現出來，揭示了一個不同尋常的關於決定性和專一性的故事。“壞”的疾病通過重新摺疊它的中心部分（第108到第121個詞）來改變自己的形狀。在這個區域裏的一個突變會使形狀的改變更容易發生，它在一隻老鼠生命的如此早期就會致死，蛋白侵染子在出生之後的幾個星期之內就會發作。我們在不同種類的蛋白侵染子疾病中所看到的突變，都是“邊緣”性質的，它們只稍微改變一下蛋白質形狀改變的機會。這樣，科學告訴了我們越來越多有關蛋白侵染子疾病的事情，但是，每一條新知識只暴露出了更深的神秘。這個形狀的改變到底是怎麼發生的？是否像普魯西納所設想的那樣，還需要有未被發現的第二個蛋白質，被稱為X蛋白質的那個？如果真是如此，為什麼我們無法發現它？我們不知道。同樣的一個基因，在大腦的所有區域都表達，它怎麼可能根據自己帶有什麼樣的突變而在不同的區域裏有不同的表現呢？在山羊里，疾病的癥狀可以是嗜睡也可以是過度興奮，看它們得的是兩種疾病形式里的哪一種。我們不知道這是為什麼。為什麼物種之間有一道屏障，使得這些疾病在物種之間很難傳遞，在一個物種之內卻很容易？為什麼通過口腔傳染不容易得病，而直接注射到腦子裏卻相對比較容易？我們不知道。為什麼癥狀的出現由劑量大小決定？一隻老鼠攝入的蛋白侵染子越多，發病就越快。一隻老鼠擁有的蛋白侵染子基因份數越多，注射“無賴”蛋白質之後發病就越快。為什麼？我們不知道。為什麼雜合體要比純合體更安全？換句話說，如果在你的一份基因上第129個詞是纈氨酸，在另一份上是甲硫氨酸，你為什麼就會比那些有兩份纈氨酸或是兩份甲硫氨酸的人對蛋白侵染子疾病有更強的抵抗力（致死家族失眠症除外）？我們不知道。這些疾病為什麼這麼挑剔？老鼠很難患上倉鼠瘙癢症，反過來也一樣。但是，一隻被人工加了倉鼠蛋白侵染子基因的老鼠，卻在接受倉鼠腦子的注射之後能夠患上倉鼠瘙癢症。一隻帶有兩份不同的人類蛋白侵染子基因的老鼠，能夠患上兩種人類的疾病，一種像是致死家族失眠症，一種像是CJD。一隻既有人類蛋白侵染子基因又有老鼠蛋白侵染子基因的老鼠，比起只有人類蛋白侵染子基因的老鼠，患病會更慢。這是否說明不同的蛋白侵染子相互有競爭？我們不知道。這個基因在穿過一個新的物種時是怎樣改變它的品系的？老鼠很難患上倉鼠瘙癢症，但是一旦患上了，它們就把它越來越容易地傳給其他老鼠。為什麼？我們不知道。為什麼這個疾病從接受注射的位置緩慢而逐漸地傳播開去，彷彿壞的蛋白侵染子只能夠改變那些就在它們旁邊的好的蛋白侵染子？我們知道這個疾病要通過免疫系統里的B細胞，它們不知怎麼一來就把這病傳到腦子裏去了。但是為什麼是B細胞？是怎樣傳遞的？我們不知道。這個不斷擴展的對於我們的無知的了解，它真正讓人迷惑的一個方面是它衝擊了比弗蘭西斯·克里克的那個教義還更中心的遺傳學教義。它削弱了我從這本書的第一章就開始宣講的內容之一，那就是：生物學的核心是數碼式的。在這裏，在蛋白侵染子基因上，我們確有像樣的數碼突變，用一個詞代替了另一個詞，但它導致的後果離開其他知識就是無法預測的。蛋白侵染子系統是個邏輯系統，不是數碼系統。它的改變不是序列上的而是形狀的改變，它還與劑量、位置以及是否在刮西風有關。這並不是說它沒有決定作用。要說起開始發病的年齡來，CJD比起亨廷頓氏病還準確呢。過去的記錄里曾有不居住在一起的兄弟姐妹在完全相同的年齡發病的。蛋白侵染子疾病是一種鏈式反應引起的，一個蛋白侵染子把它的鄰居變成跟它自己一樣的形狀，它的鄰居們再去改變其他的，就這樣呈指數式地繼續下去。它就像是1933年有一天列奧·希拉德（LeoSzilard）【匈牙利物理學家，核物理中鏈式反應的發明人。——譯者注】在倫敦等着過馬路的時候在他腦子裏想出來的一個決定人類命運的圖景：一個原子裂開放出兩個中子，每個中子導致另外一個原子裂開又放出兩個中子，這樣繼續下去——這個圖景里的鏈式反應後來在廣島爆炸了。蛋白侵染子的鏈式反應當然比中子鏈式反應慢得多，但是它也同樣有能力形成一個指數式的“爆炸”，還在普魯西納在80年代早期剛剛開始破解其中細節的時候，新幾內亞的酷魯流行病就是這種可能性的一個證據。但是，在離家更近的地方，一個更大的蛋白侵染子流行病已經開始了它的鏈式反應。這一次，犧牲品是牛。沒有人確切地知道是在什麼時候、什麼地點、怎麼樣——又是那該死的神秘性——但是在70年代晚期或80年代早期的某個時候，英國牛肉食品的製造商開始把形狀不對的蛋白侵染子加進了他們的產品。它也許是因為在牛脂降價之後工廠里的生產過程有所變化，也許是因為有更多的年老的羊找到了進入工廠的路，多謝慷慨的羊肉補貼。不管原因是什麼，形狀錯誤的蛋白侵染子進入了生產系統：它所需要的只是一隻被高度感染的、被瘙癢症困擾的動物進入給牛做的牛食。老牛和羊的骨頭和下水先要被煮沸消毒之後才能夠被做成富含蛋白質的添加劑，給奶牛食用，但這沒有用處。瘙癢症里的蛋白侵染子在煮沸之後仍然“存活”。