第二十號染色體 政治(2)

證明酷魯病是瘙癢症在人體裏的自然表現形式並沒有什麼幫助，因為瘙癢症研究在到底什麼是病因的問題上把人搞糊塗了。自從1900年以來，一種罕見又致命的大腦疾病就一直困擾着神經學家。這種病後來被叫做克魯茨菲爾特—雅各布病（Creutzfeldt-Jacob），或簡稱CJD。它的第一個病例是1900年由布列斯勞（Breslau）【當時德國的一個城市，現屬波蘭。——譯者注】的漢斯·克魯茨菲爾特（HansCreutzfeldt）診斷出來的，病人是一個11歲的女孩，她在那之後的十年裏死去了。因為CJD幾乎從來不襲擊特別年輕的人，而且得病之後死得也快，這個病例乍看起來幾乎肯定是一個奇怪的誤診，它給我們留下的迷惑對於這個神秘的病來說是太典型了：第一個被查出的CJD病人原來沒有這個病。但是在20年代，阿爾方斯·雅各布（AlfonsJakob）確實發現了一些可能是CJD的病例，於是病的名字就定下來了。吉布斯的猩猩和猴子很快就被證明對CJD與對酷魯一樣敏感。在1977年，事情的發展向更可怕的方向轉了個彎。兩個癲癇病人在同一家醫院裏接受了運用微電極進行的試驗性腦手術之後都染上了CJD。這些電極以前在一個CJD患者身上被使用過，但是使用之後它們被用適當方式消毒過了。那致病的神秘東西不僅能夠抵擋住福爾馬林、清潔劑、煮沸和照射，它還能抵擋住手術器械的消毒。這些電極被空運到貝塞斯達（Bethesda）【美國國家衛生研究院所在地。——譯者注】，去在猩猩身上使用，它們也很快染上了CJD。這被證明是一個新的而又更加古怪的流行病：“由醫生引起的”CJD。從那時到現在它殺死了近100人，都是身材矮小的人使用了從屍體的腦垂體中分離出來的人體生長激素。因為每一個病人接受的人體生長激素都來自好幾千個腦垂體，提取的過程就把很少幾個自然出現的CJD病給放大成了一個真正的流行病。但是，如果你譴責科學是在以福斯特式的行為與自然搗亂而引火燒身，那麼你也得給它些榮譽，因為它解決了這個問題。生長激素引起的CJD規模有多大是在1984年被了解到的，但早在這之前，合成生長激素，最早的來自經過基因工程改造的細菌的產品之一，就已經在代替從屍體裏提取的激素了。讓我們來盤點一下這個奇怪的故事在1980年左右時的樣子吧。羊、貂、猴子、老鼠和人都可以因為注射受了感染的腦組織而染上同一種病的不同形式。這個感染經受住了幾乎所有通常的殺滅微生物的程序，而且，在最有威力的電子顯微鏡下它仍然是隱形的。但是在日常生活里它又不傳染，似乎沒有通過母親的乳汁傳染，不引起任何免疫反應，有些時候可以在休眠狀態里呆上二三十年，只需要些許劑量就可以染病——雖然染病的可能性與劑量非常有關。它到底是什麼呢？在所有這些興奮當中幾乎被忘記了的是薩佛克羊的病例，以及近親繁殖看上去似乎加劇了瘙癢症這個線索。逐漸變得清楚的還有，在幾個病人那裏——儘管只佔總數的不到6％——似乎有一些家族的聯繫，暗示着這可能是遺傳病。了解瘙癢症的關鍵不是在病理學家所掌握的那套“武器庫”里，而是在遺傳學家的“武器庫”里。瘙癢症存在於基因里。這個事實在以色列表現得最充分。當以色列科學家在70年代中期在自己的國家裏尋找CJD病例的時候，他們注意到了一個不尋常的事情。整整14個病例，或者說，是偶然發生率的30倍，出現在從利比亞移民到以色列的那為數很少的猶太人當中。立刻，懷疑到了他們的飲食上面，而那包括了對羊腦的特別愛好。但是，這不是問題所在。真正的解釋是遺傳方面的：所有得病的人都屬於一個分散開了的家族。現在知道，他們都帶有同一個突變，這個突變在斯洛伐克、智利和德國裔美國人的幾個家庭里也找到了。瘙癢症的世界很怪異、很異乎尋常，卻也模模糊糊地有點熟悉。就在一組科學家抵擋不住誘惑要把瘙癢症總結為遺傳病的同時，另外一組卻在琢磨一個革命性的、事實上可以說是異端邪說的想法，在一開始它似乎是向與遺傳病相反的方向走的。早在1967年，有人就提出，傳播瘙癢症的東西可能既不含有DNA也不含有RNA。它也許是地球上惟一不用核酸也沒有自己的基因的生命。因為弗蘭西斯·克里克剛剛在那之前不久發明了被他半嚴肅地稱為“遺傳的中心教義”這個詞——DNA製造RNA製造蛋白質——有一種生命沒有DNA，這個主張在生物學裏所受的歡迎，與路德（Luther）【16世紀宗教改革家。——譯者注】的主張在羅馬教廷所受的歡迎一般。1982年，一位遺傳學家，斯坦利·普魯西納（StanleyPrusiner）提出一個方案，來解決一個沒有DNA的生命與一種在人類DNA里遊走的疾病之間明顯的矛盾。普魯西納發現一團能夠不被普通的蛋白酶切碎的蛋白質，它在有瘙癢症類疾病的動物體內存在，在同樣一種動物健康的個體裏卻不存在。他比較容易地就得到了這一團蛋白質里氨基酸的序列，並推測出與其等價的DNA序列，然後他在老鼠的基因里尋找這個序列，後來在人類基因里也找了。普魯西納就這樣發現了一個基因，名叫PRP（抵抗蛋白酶的蛋白質），並且把他的“異端邪說”釘到了科學這個教堂的大門上。他的理論在之後的幾年裏逐漸發展起來，是這樣的：PRP是老鼠和人類體內的正常基因，它製造一個正常的蛋白質。它不是一個病毒的基因。但是，它的產品，名字叫做蛋白侵染子的，是一個有着不尋常性質的蛋白質，它可以突然改變自己的形狀，變成一個又硬又黏的東西，抵禦住所有想要摧毀它的企圖，並結成一團，破壞細胞的結構。所有這些已經夠史無前例的了，但是普魯西納還提出了更異乎尋常的東西——這種新型的蛋白侵染子有能力改變正常的蛋白侵染子，使其成為像自己一樣的形狀。它不改變蛋白質的序列——蛋白質與基因一樣也是由長長的數碼序列組成——但是它改變蛋白質的摺疊方式。普魯西納的理論摔在了石頭地上。它未能解釋瘙癢症與類似疾病的一些最基本的特點，具體地說，它未能解釋這個病有多種形式這樣一個事實。正如普魯西納今天沮喪地說的：“這樣的假說得不到什麼熱情。”我還清楚地記得，那時我在寫一篇文章時詢問專家對於普魯西納理論的意見，而那些專家談到普魯西納的理論時帶有一種輕蔑。但是，慢慢地，隨着證據的積累，看起來他似乎是猜對了。最終變得清楚起來的是，沒有蛋白侵染子基因的老鼠不會染上這一類病里的任何一種，而一劑形狀不對的蛋白侵染子就夠讓一隻老鼠得病了：這些病是由蛋白侵染子造成的，也是通過它們傳播的。但是，儘管普魯西納的理論從那時起砍倒了一大片無知的林子——普魯西納也恰當地尾隨着蓋達塞克去斯德哥爾摩拿回了諾貝爾獎【普魯西納於1997年獲諾貝爾生理學和醫學獎。——譯者注】——大片林子仍然存在。蛋白侵染子保持着深深的神秘性，最突出的一個是它們到底是為了什麼而存在。PRP基因不僅在所有檢查過的哺乳動物里都存在，它的序列也很少有變化，這暗示着它是在做什麼很重要的工作。這個工作幾乎肯定是與大腦有關，因為大腦是這個基因被激活的地方。這個工作也許需要銅，因為銅是蛋白侵染子很喜歡的東西。但是——這是它的神秘所在——一隻老鼠的兩份PRP基因如果在出生之前就被有意拿掉，它仍然是一隻完全正常的老鼠。看起來，不管蛋白侵染子的工作是什麼，老鼠可以不需要它就長大。為什麼我們要有這麼一個有潛在致命性的基因？我們仍然不得而知。